三庚酸酯或可治疗1M-转运体缺陷综合征

脊髓代谢紊乱的机制与疼痛复杂，由于许多问题仍然推断出，所以疗法较为困难。正常情况下，是脊髓能量代谢的主要原料。1HG磺酸有缺陷病症（G1D）由于SLC2A1性状的突变，最终导致脊髓内倾倒下降。

G1D常展现出为发作心脏病与人脊髓棘波。值得注意的是，在G1D人体内模HG当中，G1D一新作关键性神经功能有缺陷，常单独于血脊髓屏障之外的GLUT1磺酸语言障碍，而减少脊髓组织内浓度可以加重疼痛。作者指出这些挖掘出显然与生命G1D疾病之外，因此可以尝试发展加强脊髓流往或提供有效替代底物的疗法方法。

目前为止可用G1D的发作饮食疗法，仅能加重2/3高血压的运动语言障碍或发作心脏病，而且并非极少耐受。有深入研究显示，与生酮饮食疗法方式相反的，如三庚酸酰胺等布氏质显然会通过回补质子化，可用TCA（三羧酸循环）的当中间当中间体，从而起作用。

因此来自马萨诸塞大学西医学当中心的历史学者们，进一步开展非商业性、开放附加新作的临床试验，对三庚酸酰胺疗法方法进行评核。深入研究结果在线发表于8月11日的JAMA Neuro时代周刊上。

深入研究共纳入14名未接受生酮饮食疗法的1HG磺酸有缺陷病症的儿童与。干预手段为，在受试者日常饮食当中可用食品级三庚酸酰胺。

由于极少发作心脏病不明显，高血压或家属的感觉不足以可用评核。因此，历史学者使用定量人脊髓、神经人际关系学、血液分析、脊髓含氧量的核磁共振检查和等手段。

深入研究显示，1名受试者（7%）从未显现出来棘波；而其他受试者在运用三庚酸酰胺后，棘波经济指标达70%，大部分高血压神经人际关系展现出以及脊髓含氧量减少。11名高血压（78%），长期使用三庚酸布氏后未显现出来副作用。3名受试者（21%）展现出为胃肠道疼痛，1（7%）名受试者疗法停摆。

结果提醒，三庚酸布氏可以对G1D高血压的主要神经功能产生有利影响。另外，深入研究的掩蔽指标可以构成一个关键性的框架，来评核代谢性脊髓病（当中间代谢当中间体语言障碍）的疗法方法。

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编辑： neuro207